(Euskaraz behean)

HISTORIA

Esta recaudación de fondos es una campaña solidaria para ayudar al hijo de nuestros amigos polacos. Franek Kępa tiene solo 10 meses y a su corta edad tiene que enfrentarse a una enfermedad genética grave: Atrofia muscular espinal (AME) tipo 1. Para pararla su única esperanza está en la TERAPIA ZOLGENSMA, la terapia genética más cara del mundo; cuesta aprox. 2 000 000 de euros y, por esa razón, los padres del niño solos no son capaces de pagarla.

Además, hay que recaudar el dinero tan pronto como sea posible porque el tratamiento se puede hacer solo hasta el segundo año de vida. Por si eso fuera poco, cuanto antes se haga, el pequeño responderá mejor. En Polonia la familia creó un gran movimiento para poder comprar el fármaco para Franek; por desgracia, desde que empezó la pandemia del coronavirus, la recaudación se ha ralentizado mucho.

Por lo tanto, nuestra ayuda es imprescindible para que Franek pueda someterse al tratamiento. El tiempo está pasando muy deprisa y la enfermedad del niño progresa.

¡Os necesitamos! Un pequeño esfuerzo por nuestra parte significa una vida mejor para Franek.

Sed generos@s, donad y difundid esta campaña entre la mayor gente posible, por favor. Necesitamos lograr la máxima ayuda posible, ¡anímate! Está en nuestras manos mejorar la vida de Franek.

La petición de los padres de Franek Kępa:

Nuestra historia empezó hace 16 años. Íbamos al mismo Instituto y fue entonces cuando cuando el destino nos unió y nuestra amistad se convirtió en amor verdadero. Juntos, viajamos por el mundo y celebramos cada instante juntos, apoyándonos tanto en los buenos momentos como en los más difíciles… Pero la prueba más importante estaba aún por llegar.

Cuando supimos que íbamos a ser padres, nos invadió la felicidad. El verano de 2019 era inusualmente caluroso, y el día 12 de julio el sol brilló sobre nuestras vidas más intensamente que nunca. Ese día conocimos a Franek.  En ese preciso instante entendimos lo que significa amar realmente. Nuestro niño liberó en nosotros esa capacidad a un nivel que nunca habíamos imaginado. Tras vivir las primeras horas junto a Franek estábamos convencidos de que la vida nos había hecho el regalo más grande y hermoso que podíamos imaginar.

Franek creció y se desarrolló perfectamente durante los primeros cuatro meses. Luego empezó a preocuparme que no quisiera estar boca abajo. Aprendió rápidamente a darse la vuelta sobre su espalda. “Que esperas de él; no todos los niños consiguen estar boca abajo, dale tiempo” – solía escuchar –, cuando compartía mis preocupaciones. Pero una madre sabe,  que algo no va bien… Fuimos con Franek a una fisioterapeuta que nos recomendó hacer unos ejercicios en casa. Nada indicaba, que una enfermedad mortal estaba debilitando a nuestro hijo…

El tiempo pasaba, mientras nosotros seguíamos las recomendaciones de la fisioterapeuta, pero la aversión de Franek a estar boca abajo era cada vez frecuente. Y nuestro miedo también. A principios de este año consultamos a otra fisioterapeuta. Esta vez nos enviaron a un neurólogo, donde oímos esas 3 letras que cambiaron nuestra vida. Las sospechas de que pudiera ser AME (Atrofia Muscular Espinal) hicieron que me temblaran las piernas y mi corazón comenzó a palpitar como loco. Hasta ahora había estado buscando la mejor manera de ejercitar el cuerpo de Franek, y de repente estuvimos hablando de una enfermedad genética grave y rara.

Hicimos cuanto antes los análisis para confirmar o descartar esa enfermedad. Los resultados tardaron 14 días.  Durante todo este tiempo busqué información sobre la AME.  Lo que encontré, me aterrorizó… y recé para recibir un “no” por parte de los médicos.

El día 14 de febrero nos llamaron del hospital. Franek recibió su sentencia. A mí se me saltaban las lágrimas, y Bartek, mi marido, no encontraba palabras para calmar nuestro miedo. Nuestro niño padece atrofia muscular espinal tipo 1 (AME1), el peor tipo de esa enfermedad.

La AME1 causa la muerte de las neuronas, responsables del trabajo de los músculos, que deciden si una persona se mueve, respira, habla, traga… Nunca veremos cómo gatea, cómo recorre cada esquina de la casa… Esos 4 kilos surgidos de nuestro amor, y que llegaron al mundo hace sólo algunos meses, tienen una enfermedad fatal.

Con el diagnóstico concluyente, empezó la lucha por la vida del nuestro niño. AME1 es una enfermedad mortal. Franek está tomando el único medicamento disponible en Polonia que puede retrasar el avance de la enfermedad, pero no la detiene. Nos hemos prometido que haremos todo lo posible para dar a Franek la oportunidad de una vida mejor, una capacidad física total, para tener autonomía. Su única oportunidad es una terapia genética que cuesta casi 2.100.000 dólares y está disponible sólo en los Estados Unidos. El fármaco provee al paciente una copia del gen defectuoso, el cual Franek no tiene (y que hace que sus músculos estén muriendo). Franek tiene ya 10 meses, y la terapia se puede hacer hasta los dos años de la vida. Cuanto antes reciba la terapia, más probabilidades tendrá de una vida mejor. No tenemos ni un solo día que perder.

Hemos visto otras recaudaciones de fondos para más niños con AME. Hemos leído las peticiones de padres desesperados… Nos gustaría tanto poder protegeros de lo que estamos pasando ahora mismo, que por eso os damos a conocer la enfermedad AME… Pero sobre todo queremos intentar salvar nuestro mundo hermoso de pelo rubio y ojos oscuros que no es consciente de la enfermedad a la que hace frente. Esta personita que nos da tanto amor y fuerza para luchar por él sin descanso.

Sin embargo, sabemos que solos no somos capaces. No tenemos otra opción que pediros ayuda.

Por favor, abrid vuestros corazones. Mantenednos en vuestros pensamientos, allí donde estéis. Sed nuestro apoyo. Y salvad nuestro niño.

Los padres de Franek: Ada y Bartek

Qué es la atrofia muscular espinal?

La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad genética rara, hasta hace poco letal para los niños pequeños, hasta segundo año de vida. Esta enfermedad neuromuscular degenerativa es producida por la mutación en el gen SMN1, que provoca la muerte de las neuronas motoras, que son responsable de contracción y relajación muscular. A consecuencia de la falta de los impulsos nerviosos, los músculos se debilitan mucho hasta llegar a atrofia muscular, y parálisis parcial o parálisis completa del cuerpo.

Franek sufre AME tipo 1, el tipo más agresivo de esa enfermedad. AME tipo 1 afecta a bebés y niños pequeños, y se manifiesta de forma abrupta, deteriorando su estado de salud de una semana a otra. Si la enfermedad no está tratada, se detiene el desarrollo físico: los niños pierden la fuerza en el cuerpo, y, progresivamente, la capacidad de moverse, tragar y respirar, lo que provoca el riesgo de infecciones graves. Necesitan cuidados las 24 horas y ayuda respiratoria. 

Zolgensma – la terapia genética más cara en el mundo

La esperanza de Franek para una vida mejor está en la terapia genética ZOLGENSMA. Es la primera y única terapia genética para tratar a los pacientes con atrofia muscular espinal. Hoy en día está admitida en USA, Japón, Catar e Israel. Desgraciadamente, Zolgensma es un tratamiento muy costoso, ya que cuesta aprox. 2 000 000 de euros, e imposible de pagar por las personas necesitadas.

La terapia genética Zolgensma es muy efectiva para los niños hasta el segundo año de vida, ya que los niños pequeños que sufren de atrofia muscular espinal pierden muy rápidamente las neuronas motoras. En unos pocos días responden muy bien al tratamiento, el que detiene la enfermedad. La terapia se puede hacer solo una vez en la vida.

EUSKARAZ

Franeken bizitza hobea izatea gure esku dago!

Diru-bilketa hau ekintza solidarioa da, gure Poloniako lagunen semeari laguntzeko. Haurra Franek Kepa da, 10 hilabete ditu, eta dagoeneko gaixotasun genetiko arraro bati aurre egin behar dio: bizkarrezureko muskulu – atrofia 1 motakoari. Gaitz degeneratibo hau geldiarazteko esperantza bakarra dauka: ZOLGENSMA TERAPIA. Tamalez, terapia hori benetan garestia da, munduko garestiena, 2 000 000 euro inguru balio baititu. Hori dela eta, Franeken familiak bakarrik ezin dio aurre egin. 

Gainera, diru hori ahalik eta azkarren biltzea komeni da; izan ere, Franekek 9 hilabete ditu, eta terapia bi urte bete aurretik egin ahal diezaiokete. Hori gutxi izango balitz, zenbat eta lehenago jaso medikazioa, orduan eta hobeak izango dira emaitzak. Polonian, Franeken gurasoek mugimendu handi bat sortu dute osabidea erosteko, baina, zorritxarrez, koronabirusaren pandemiak asko zaildu eta makaldu du diru-bilketa.

Ondorioz, gure laguntza ezinbestekoa da haurrak behar duen terapia jaso ahal izateko. Denbora oso azkar ari da pasatzen, eta umearen gaixotasuna aurrera doa.

Behar zaituztegu! Gure ahalegin txikiak, Franekentzat bizitza hobea esan nahi du.

Mesedez, izan eskuzabalak, egin donazioa eta zabaldu kanpaina hau ahalik eta pertsona gehienen artean. Helburua lortzeko ezinbestekoa da ekintzarekiko denon batasuna, animatu zaitezte! Franekek bizitza hobea izatea gure esku dago.

Franek Keparen gurasoen eskaera-gutuna:

Gure istorioa orain dela 16 urte hasi zen. Institutuan ezagutu ginen, eta, gero, gure laguntasuna maitasun bihurtu zen. Mundua elkarrekin ezagutu genuen, gure arrakastak elkarrekin ospatu genituen, eta momentu zailak ere elkarrekin pasatu genituen. Baina probarik zailena oraindik iristekoa zen. 

Gurasoak izango ginela jakin genuenean, asko poztu ginen. 2019ko uda oso beroa izan zen, eta uztailaren 12an eguzkiak gogor jo zuen; egun hartan, Franek jaio zen. Gure bizitzako etapa garrantzitsuena hasi genuen: guraso egin ginen. Orduan jakin genuen zer esan nahi zuen maitatzeak. Franek ezagututakoan, bizitzako opari politena jaso genuela ulertu genuen: gure umea.

Lehenengo 4 hilabeteak Franekek primeran igaro zituen. Gero, kezkatzen hasi nintzen, ez zuelako buruz behera etzanda egin nahi; oso azkar ikasi zuen buelta ematen buruz gora etzanda geratzeko. “Zer eskatzen diozu; ume bakoitzak ez du behar buruz behera egon, oraindik horretarako denbora dauka” entzuten nuen nire kezkak besteekin konpartitzen nituenean. Baina amak badaki noiz gertatzen den zerbait.  Franekekin fisioterapeutarengana joan ginen. Ariketa batzuk egitea alhokatu ziguten. Inork ez zuen susmatzen Franeki indarra gaixotasun hilkor batek kentzien zionik.

Eguna joan eta etorri, nahiz eta agindutako ariketak egin, Franekek gorroto zuen buruz behera egotea. Guk gero eta beldur handiagoa sentitzen genuen. Urte honen hasieran, fisioterapeutarengana itzuli ginen. Franekek gero eta indar gutxiago zuen. Neurologorengana bidali gintuzten. Han, gure bizitza aldatu zuten hiru hitz hauek entzun genituen: BIZKARREZUREKO MUSKULU – ATROFIA. Bihotza gogor taupaka hasi zitzaidan. Nire semea indartzeko ariketak bilatzen ari nintzen, baina gaixotasun genetiko ezohiko baten susmoa aurkitu nuen.

Gaixotasuna baieztatzeko edo ezeztatzeko, froga batzuk egin genituen. 14 egun egon ginen emaiatzaren zain. Bitartean, gaitzari buruzko informazioa bilatu nuen. Jasoko genuen emaiatza ezezkoa izango zela sinestu nuen.

Otsailaren 14an ospitaletik deitu ziguten. Franeki epaia eman zioten. Malkoak agortu zitzaizkidan, eta, Barteki, nire senarrari, beldurra lasaitzeko hitzak. Gure semetxoak bizkarrezureko muskulu – atrofia 1 motakoa dauka, gaixotasunaren mailarik txarrena. Gaitz honek muskuluez arduratzen diren neuronak hiltzen ditu. Mugitu, hitz egin, jan edota arnasa hartzeaz arduratzen diren giharrak. Horregatik, egunez egun  indarra kentzen dio Franeki. Ez dugu inoiz ikusiko katuka etxean, leku guztietara sartu nahian… Orain dela hilabete batzuk jaio zen gure maitasunezko 4 kilo hauek eritasun sendaezin bat dute.

Diagnostikoa jakin eta berehala, gure semearen bizitzaren aldeko borroka hasi dugu. Bizkarrezureko muskulu – atrofia 1 motakoa gaixotasun hilkorra da. Polonian sendabide bakarra dago, eta Franek hartzen hasi da. Baina sendagai horrek ez du gaitzarik gelditzen, makaldu baizik. Franekek bizitza hobea edukitzeko, autonomoa izateko den dena egingo dugula agindu diegu geuren buruei. Esperantza bakarra terapia genetikoan dago. Terapia genetikoak 2 100 000 dolar inguru balio du, eta bakarrik Ameriketako Estatu Batuetan egiten dute. Medikazio horrek Franeki falta zaion genen kopia eman diezaiokete. Franekek 10 hilabete ditu, eta terapia umeak 2 urte bete baino lehen egin daiteke. Zenbat eta azkarrago, hobeto. Hori dela eta, ez dugu galtzeko denborarik.

Irakurriak genituen horrelako gaixotasunak zituzten umeen aldeko diru bilketak, haien guraso desesperatuen hitzak. Ez genekien patuak zori bera zuela prest guretzat. Ez genuke nahi inork pasatzea guk orain bizi duguna. Bizkarrezureko muskulu – atrofiari buruz hitz egin nahi dugu, eta gure mundua salbatu nahi dugu; gure mundu ilehoria, begi marroiduna, ez dakiena zer nolako eritasuna duen, hainbesteko maitasuna ematen diguna, bere alde borrokatzeko hainbesteko indarra. Baina bakarrik ezin dugu. Zuei laguntza eskatzea besterik ez dugu. 

Mesdez, ireki itzazue zeuen bihotzak. Egin bat gurekin, lagundu, eta gure semetxoa salbatzen lagundu, mesedez.

Franeken gurasoak, Ada eta Bartek

Zer da bizkarrezurreko muskulu-atrofia?

Bizkarrezurreko muskulu-atrofia gaixotasun genetiko arraroa da. Orain dela gutxi arte, ume txikientzako gaitz hilgarria zen. Gaixotasun neuromuskular degeneratibo honetan, SMN 1 genearen mutazioak muskuluen mugimenduaz eta jarduera boluntarioez arduratzen diren neurona-motorrak hiltzen ditu. Nerbio-bulkaden faltagatik, muskuluak asko ahultzen dira, eta, ondorioz, muskulu-atrofia sortzen da. Horren ostean, paralisi partziala edo paralisi osoa agertzen da.

Franekek lehenengo motako gaixotasuna dauka, erasokorrena. Hau pairatzen duten umeei haien bizitzen lehenengo sei hilabetetan diagnostikatzen diete, eta modu bortitzean adierazten da, aste batetik bestera umeen osasun-egoerak okerrera egiten duelako. Gaixotasun hau tratatzen ez bada, umeen garapen fisikoa gelditu egiten da. Gorputzaren indarra galtzen dute, eta, progresiboki, mugitzeko, janaria irensteko eta arnasa hartzeko gaitasunak galtzen dituzte. Horregatik, infekzio larriak sufritu ahal dituzte. 24 orduko zaintza eta arnasteko laguntza behar dituzte.

Zolgensma, munduko terapia genetiko garestiena

Franeken bizitza hobetzeko ZOLGENSMA terapia genetikoan itxaropen handia dago. Bizkarrezurreko muskulu – atrofia sendatzeko lehenengo terapia genetikoa eta bakarra da. Gaur egun, Ameriketako Estatu Batuetan, Japonian, Qatarren eta Israelen dago onartuta. Zoritxarrez, Zolgensma terapiaren prezioa izugarria da, 2 000 000 euro inguru kostatzen duelako; beraz, diru-bilketarik gabe ezin daiteke ordaindu.  

Zolgensma terapiak ume txikien kasuan, oso metodo eraginkorra izaten da, bizkarrezurreko muskulu – atrofia sufritzen duten ume txikiek buruko motorrak oso azkar galtzen dituztelako. Zolgensma hartu eta egun batzuk barru behar duten SMN – proteinaren maila igotzen zaie. Osabide hau bizitzan behin bakarrik egiten da, eta umeak bi urte bete aurretik ematen zaio, gaixotasuna geldiarazteko.

Economic Information

La terapia de Franek se hará en Children`s Hospital of Philadelphia, en Estados Unidos. El precio de la terapia cuesta aprox. 2 100 000 de dólares y incluye un paquete de Zolgensma, los gastos de hospitalización, los análisis, la evaluación neurológica, la evaluación de la terapia, fisioterapia, otros fármacos, etc.

En Polonia la recaudación de fondos para la terapia genética de Franek lleva la fundación Siepomaga. El objetivo de nuestra campaña es ayudar a la acción polaca. Hasta ahora han recaudado casi ¼ de la cantidad necesaria (20/04/2020). Para seguir la recaudación de fondos en Polonia, entra en la web de Siepomaga.pl: 

https://www.siepomaga.pl/en/franekwojownik

Todo el dinero que recaudemos en esta campaña será enviado a la recaudación de fondos para Franek en la fundación Siepomaga.

Franek Kępa en Facebook y Instagram:

https://www.facebook.com/franekkepaSMA/

https://www.instagram.com/wojownikzsmafranek/

La historia de Franek en medios de comunicación en Polonia:

https://dziendobry.tvn.pl/a/franek-jego-zycie-zalezy-od-10-milionow-zlotych-pomozmy-je-zebrac

https://gs24.pl/pomoz-frankowi-ze-szczecina-w-drodze-do-odzyskania-zdrowia-maly-franek-kepa-ma-sma-jego-rodzice-zbieraja-pieniadze-na-jego/ar/c1-14816560

https://szczecin.tvp.pl/46846855/pomoc-franiowi-kepie-ktory-walczy-z-sma?fbclid=IwAR1PinpXDUzKhLd7U9o-gIW_f0NjyBcgKu9jqFS5BHkQsRQDtXKozUVEjjs

https://radioszczecin.pl/1,401804,terapia-za-10-mln-zlotych-trwa-licytacja-dla-fra 

Ameriketako Estatu Batuetan jasoko du Franekek tratamendua, Filadelfiako Children´s Hospital of Philadelphia ospitalean, hain zuzen ere. Terapiak 2 000 000 euro inguru kostatzen du. Prezio horretan Zolgensma botikaren pakete bat, ospitaleratzea, odolaren analisiak, ebaluazio neurologikoak, terapiaren ebaluazioak, eta fisioterapia-botikak, besteak beste sartuta daude.

Polonian, Franeken terapia ordaindu ahal izateko Siepomaga fundazioak kanpaina bat darama. Gure ekimenak Poloniako diru-bilketari laguntzea du helburu. Gaurko egunera arte behar duten kuoateren ia laurgarren bat jaso dute Polonian (2020ko apriliaren 20an). Poloniako diru-bilketa jarraitu nahi baduzue, Siepomaga-ren webgunera sar zaitezkete:  

https://www.siepomaga.pl/en/franekwojownik

Kanpaina honetan lortuko dugun diru guztia Siepomaga fundazioan dagoen diru-bilketara joango da. 

Franek Kepa Facebooken:

https://www.facebook.com/franekkepaSMA/

Poloniako komunikabideetan Franeken istorioa:

https://szczecin.tvp.pl/46846855/pomoc-franiowi-kepie-ktory-walczy-z-sma?fbclid=IwAR1PinpXDUzKhLd7U9o-gIW_f0NjyBcgKu9jqFS5BHkQsRQDtXKozUVEjjs

https://gs24.pl/pomoz-frankowi-ze-szczecina-w-drodze-do-odzyskania-zdrowia-maly-franek-kepa-ma-sma-jego-rodzice-zbieraja-pieniadze-na-jego/ar/c1-14816560

https://radioszczecin.pl/1,401804,terapia-za-10-mln-zlotych-trwa-licytacja-dla-fra

Hola,

La madre de Franek, Ada Iwanczyk, es amiga mía desde muy joven. Juntas fuimos a una escuela secundaria en Szczecin; luego, nuestros caminos se separaron: Ada continuó su vida en nuestra ciudad y yo salí a estudiar fuera. El País Vasco se convirtió en mi hogar ya que creé aquí mi familia. Como madre de dos niños pequeños, la tragedia de Franek me llegó tanto, que sentí que no podemos dejar solos a sus padres.

Por eso pensé que todos podemos ayudar a Franek desde aquí. El niño necesita la ayuda de tantas personas como sea posible para alcanzar la cantidad de dinero que necesita para la terapia. Por las dificultades que tienen ahora con la recaudación de fondos por culpa de la pandemia del coronavirus, nuestra contribución es más valiosa. El significado de solidaridad lo he conocido muy bien aquí, entre vosotr@s, porque siempre estáis dispuest@s a ayudar a los demás.

Franek vive en Polonia, pero su tragedia es de todos: sufre una enfermedad rara y nosotr@s podemos ayudar a mejorar su vida, lo que significa muchísimo para él. Me gustaría daros gracias por vuestra ayuda y participación.

Muchas gracias,

Aleksandra Żak

Kaixo:

Franeken ama, Ada Iwanczyk, nire gaztetako laguna da. Elkarrekin Szczecingo institutu batean ibili ginen, eta, gero, gure bideak urrundu egin ziren: Adak gure hirian jarraitu zuen bere bizitza, eta ni kanpora joan nintzen ikastera. Euskal Herria nire etxe bihurtu zen, hemen nire familia sortu dudalako. Ni neu bi seme txikien ama naizenez, Franeken istorioa barruraino iritsi zait, eta bere gurasoak bakarrik ezin ditugula utzi sentitu dut.

Horregatik pentsatu dut denok batera lagundu ahal diogula Franeki hemendik. Terapiarako behar duen diru-kopurura iritsi ahal izateko, ahalik eta jende gehienaren laguntza behar du. Gainera, koronabirusaren pandemia dela eta, bere familiak sortu duen diru-bilketa asko makaldu da Polonian, eta hori ere ikusita, gure ekarpena gero eta beharrezkoagoa da. Zuen artean, elkartasunaren esanahia ongi ezagutu dut, zuek, euskaldunak, besteei laguntzeko prest zaudetelako beti.

Franek Polonian bizi da, baina bere tragedia denona da: gaixotasun arraro bat sufritzen du, eta guk lagundu ahal diogu bere bizitza hobetzen. Zuen laguntzagatik aldez aurretik eskerrak eman nahi dizkizuet.

Mila esker,

Aleksandra Żak

The developer has not yet sent any updates.